İçimizdeki Gizli Katiller: Prion Proteinleri

22 Nisan 2019

2011 yılının Mart ayında Michelle Laven, konuşma güçlüğü, tuhaf ve ani hareket etme ve algı problemleri sebebi ile hastaneye yatırıldı. Üzerinde yapılan tüm testler Menenjit ya da benzeri herhangi bir sorun olmadığını gösterdiğinden taburcu edildi. Taburcu edilmiş olmasına rağmen sorun devam ediyordu. Michelle kıyafetlerini düzgün giyemiyor, 8 ve 12 yaşlarındaki çocuklarını bazen karıştırıyordu. Tüm süreç hepi topu 40 gün kadar sürdü ve Michelle, kocası Kip ve iki çocuğunu gözleri yaşlı bırakarak hayata veda etti. Ölümünden sonra hastalığının teşhisi konulabildi: Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJD). Tedavisi olmayan bu hastalığa neden olan etmen ne bir virüs, ne de bir bakteriydi; Michelle'i öldüren, prion adında bir proteindi.



Prion hepimizde, merkezi sinir sistemimizde, hücrelerin yüzeyinde mevcut olan bir protein ve normal olduğu durumda herhangi bir soruna yol açmıyor. Hatta, vücudumuzdaki görevleri halen tam olarak anlaşılamamış olsa da, bir takım araştırmalar gösteriyor ki hücreler oksijensiz kaldığında onu koruma görevi bile üstleniyor.

Yalnız vücudumuzda bulunan prionlardan bir tanesi hatalı bir şekilde sarmallanır ise, veyahut hatalı bir prionu vücudumuza alırsak, bu hatalı prion diğer prionlara da kendisi gibi olmalarını "öğretiyor". Bu prosesin çalışmasına bir analoji olarak yoğurdun mayalanması gösterilebilir. Kendini kopyalayarak tüm sinir sistemine yayılan hatalı prion, sinapsların iletişimlerini engelliyor ve en nihayetinde sinir hücresinin ölümüne yol açıyor. Ölen ve içi boşalan sinir hücreleri, beynin bir sünger gibi içi boş kalmasına sebep oluyor. Bu yıkım sürecinde, hafıza kaybı, davranışsal bozukluklar, zeka gerilemesi, hareket anormallikleri gözlemleniyor ve süreç bir kaç ay ile bir kaç yıl içinde hastanın ölümü ile sonuçlanıyor.


Prionlar bu kadar büyük etkileri olmasına karşın oldukça küçükler; yalnızca bir çok priondan oluşan bir grup haline geldiklerinde elektron mikroskobu ile görülebiliyorlar. Bunun yanında bakteriler, mantarlar ya da virüsler gibi nükleit asit ya da patojen ihtiva etmiyorlar. Üstüne üstlük vücudumuzda halihazırda kodlanmış prionun kopyaları olduklarından, bağışıklık sistemi tarafından da bir tehlike olarak görülmüyorlar. En kötüsü de zaten cansız olduklarından öldürülemiyor olmaları.

Başlangıçta bahsettiğimiz CJD hastalığından başka hepimizin 90'larda yaşanan salgın vakaları ile yakinen tanıdığımız Deli Dana hastalığı da aslında bir prion hastalığı. 1950'li yıllara kadar Papua Yeni Gine'de insanların ölümüne sebep olan Kuru (*) hastalığı da bir başkası. Büyük oranda 35-50 yaşları arasındaki bireyleri etkileyen ve nasıl ortaya çıktığı kesin olarak bilinmeyen Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) hastalığı ise bir diğer Prion hastalığı.

Görüldüğü üzere bir çok farklı türü olan bu hastalıkların tümünün insanlarda görülme sıklığı: 1 yılda ve 1 milyon kişide 1 (Aynı 1 milyon kişi içerisinde her sene bir başkası bu hastalıklardan birine yakalanıyor olabilir gibi anlaşılabilir.). Ve bu yazıyı yazdıran şey, bu hastalıklara bir yenisinin eklenmesi olasılığı: Zombi Geyik hastalığı...


Zombi Geyik hastalığının resmi adı Kronik Aşırı Zayıflama Hastalığı (CWD). Bu hastalık şu ana kadar yalnızca ABD, Kanada, Norveç ve Güney Kore'de bulunan geyiklerde görülmüş ve henüz bir insana bulaşma vakası gerçekleşmemiş olsa da, bazı çalışmalar bu geyiklerin etinden yiyen maymunlara hastalığın bulaştığını gösteriyor. Ölümcül olan Zombi Geyik hastalığında, geyiklerin sonunda ölmeden önce hızla kilo kaybettiği, hareket bozuklukları yaşadıkları, kafalarını sürekli önlerine eğdikleri, aşırı miktarda salya ürettikleri ve dişlerini gıcırdattıkları gözlemlenmiş.

Hastalığın bulaşır bulaşmaz ortaya çıkmıyor olması da tehlikeyi arttırıyor. Gittiğiniz bir seyahatte, yerel lezzet denemek için yediğiniz geyik etinin yıllar sonra böyle bir hastalık ortaya çıkartabileceğine inanmak oldukça zor olsa da, bilim adamları, insanlık olarak dikkatli olmazsak bir ikinci "Deli Dana" salgını yaşanmasının işten bile olmadığı konusunda bizleri uyarıyorlar.

Hatalı prionların neden olduğu hastalıkların halen bir tedavisi yok. Tek çare dikkatli olmak ve korunmaya çalışmak: ameliyat olunacaksa kullanılacak ekipmanın temizliğinden ve sterilliğinden emin olunmalı; organ nakli olacaksa donörün geçmişi kesin olarak bilinmeli; hatalı prionu bünyesinde bulunduran bir hayvanın eti yenmemeli...

Günümüzde sağlığımıza zarar vermeden yaşamanın ne kadar zor olduğunu biliyorum. İçtiğimiz gazlı içeceklerden, yediğimiz tatlı ve şekerlemelere; içtiğimiz sütten, terleyen bölgelerimize sürdüğümüz roll-on'lara; musluktan akan sudan, soluduğumuz havaya kadar zararlı olduğu iddia edilmeyen hiçbir şey kalmadı. Bütün bunlar yetmezmiş gibi korunma listenize bir de geyik eti eklediğim için özür dilerim.

(*): Kuru hastalığı, yamyam bir kabile olan Fore'larda, insan beyni yenmesi neticesinde ortaya çıkmış bir hastalık idi. Kabile yamyamlığı 1950'lerde bırakmış olsa da, hastalığın ortaya çıkması onyıllar alabildiği için halen tek tük görülebiliyor.

Yorum yazmak için giriş yapın.
Giriş Yap